ఫాబియన్ ఎ హెల్ఫ్రిట్జ్, పెనెలోప్ స్టీఫెల్, మైఖేల్ పి మాన్స్, జుర్గెన్ క్లెంప్నౌర్, ఫ్రాంక్ లెహ్నర్, హెన్రిక్ లెంజెన్ మరియు సాండ్రా సీసెక్
నేపధ్యం: జన్యుపరంగా ఇంజనీరింగ్ చేయబడిన రీకాంబినెంట్ యాక్టివేటెడ్ ఫ్యాక్టర్ VII (rFVIIa) ప్రాథమికంగా నిరోధకాలు ఉన్న హేమోఫిలియా రోగులలో రక్తస్రావం ఎపిసోడ్ల చికిత్స కోసం అభివృద్ధి చేయబడింది. కాలేయ వ్యాధి ఉన్న రోగులలో మరియు తత్ఫలితంగా కాంప్లెక్స్ కోగ్యులోపతీస్లో ఆఫ్-లేబుల్ వినియోగాన్ని అంచనా వేసే అనేక అధ్యయనాలలో విభిన్న ఫలితాలు వివరించబడ్డాయి. ఆర్థోటోపిక్ కాలేయ మార్పిడి (OLT) చేయించుకుంటున్న రోగులలో rFVIIa వాడకాన్ని మేము ఇక్కడ విశ్లేషించాము. ఈ అధ్యయనం యొక్క లక్ష్యం ఈ రోగుల జనాభాలో భద్రతను నిర్ణయించడం.
పద్ధతులు: మొత్తంమీద, 2002 మరియు 2014 మధ్య హన్నోవర్ మెడికల్ స్కూల్లో 1343 OLTలు నిర్వహించబడ్డాయి. ఈ సమూహం నుండి మేము OLT తర్వాత ప్రారంభ దశలో rFVIIa పొందిన రోగులను ఎంచుకున్నాము. మేము rFVIIaతో చికిత్స పొందిన రోగుల ఫలితాలను పునరాలోచనలో విశ్లేషించాము మరియు ఇతర మార్పిడి కేంద్రాల నుండి మా పరిశోధనలను పోల్చాము.
ఫలితాలు: ఒకే సెంటర్ రెట్రోస్పెక్టివ్ విశ్లేషణలో OLT తర్వాత rFVIIa (0.59%)తో చికిత్స పొందిన ఎనిమిది మంది రోగులను మేము గుర్తించాము. హెపాటిక్ ఆర్టరీ థ్రాంబోసిస్ (HAT) కారణంగా ఎనిమిది మంది (62.5%) రోగులలో ఐదుగురు గ్రాఫ్ట్ నష్టాన్ని ఎదుర్కొన్నారు. ఈ రోగులలో ఎవరికీ థ్రోంబోసిస్ చరిత్ర లేదా హైపర్కోగ్లోపతి సంకేతాలు లేవు. HATని అభివృద్ధి చేసిన 60% మంది రోగులకు ప్రాధమిక అంటుకట్టుట నాన్-ఫంక్షన్ ఉంది. ఆసక్తికరంగా, HATకి rFVIIa పరిపాలన మాత్రమే ప్రమాద కారకం మరియు తత్ఫలితంగా మా బృందంలో అంటుకట్టుట నష్టానికి. కోల్డ్ ఇస్కీమిక్ సమయం, అనస్టోమోసెస్ సంఖ్య, దాత వయస్సు > 60 సంవత్సరాలు మరియు CMV స్థితి వంటి ఇతర తెలిసిన ప్రమాద కారకాలు మినహాయించబడతాయి.
ముగింపు: HAT అభివృద్ధికి rFVIIa చికిత్స అత్యంత ప్రమాద కారకంగా ఉంటుందని మరియు తత్ఫలితంగా OLT తర్వాత రోగులలో అంటుకట్టుట నష్టం జరుగుతుందని ఈ అధ్యయనం చూపిస్తుంది. అందువల్ల, ఈ రోగుల జనాభాలో rFVIIa వాడకాన్ని నివారించాలి.