జర్నల్ ఆఫ్ బ్లడ్ డిజార్డర్స్ & ట్రాన్స్‌ఫ్యూజన్

నైరూప్య

యునైటెడ్ స్టేట్స్లో వాన్ విల్లెబ్రాండ్ వ్యాధితో బాధపడుతున్న రోగుల చికిత్స మరియు నిర్వహణ పద్ధతులు

సిండి ఎ లీసింగర్ మరియు డయాన్ నుజెంట్

నేపథ్యం: వాన్ విల్‌బ్రాండ్ వ్యాధి (VWD) కోసం రోగి నిర్వహణ వ్యూహాలకు సంబంధించి కొన్ని డేటా ఉంది, ఇది చాలా తరచుగా వారసత్వంగా వచ్చే రక్తస్రావం రుగ్మత. ఈ అధ్యయనం యొక్క లక్ష్యం యునైటెడ్ స్టేట్స్‌లో VWD రోగి నిర్వహణ యొక్క నమూనాలను పునరాలోచనలో అంచనా వేయడం.

పద్ధతులు: సెంటర్స్ ఫర్ డిసీజ్ కంట్రోల్ అండ్ ప్రివెన్షన్ యొక్క హిమోఫిలియా చికిత్సా కేంద్రాల జాబితా (HTCలు) మరియు అమెరికన్ మెడికల్ అసోసియేషన్ యొక్క ఫిజిషియన్ డేటాబేస్ (16 HTC-, 25 నాన్-హెచ్‌టిసి-అనుబంధితం) ఉపయోగించి 41 మంది వైద్యులను నియమించారు. కోటా పద్ధతి ద్వారా రోగి చార్ట్‌లు యాదృచ్ఛికంగా నమూనా చేయబడ్డాయి.

ఫలితాలు: 1/2005–12/2007 నుండి చికిత్స పొందిన 225 VWD రోగుల చార్ట్‌లు సమీక్షించబడ్డాయి (వరుసగా VWD రకాలు 1/2/3 కోసం 94/74/57). హెచ్‌టిసిల కంటే హెచ్‌టిసియేతర వారి వద్ద మరియు టైప్ 2 రోగుల కంటే టైప్ 1లో తెల్ల రోగుల నిష్పత్తి ఎక్కువగా ఉంది. స్త్రీలు 65% మంది రోగులను కలిగి ఉన్నారు, (టైప్ 1లో 77%, టైప్ 2లో 55% మరియు టైప్ 3 రోగులలో 58%) అయినప్పటికీ, చికిత్స అవసరమయ్యే రక్తస్రావం ఎపిసోడ్‌లు 53% మగవారిలో సంభవించాయి, అయితే 36% మంది స్త్రీ రోగులలో మాత్రమే. డెస్మోప్రెసిన్ లేదా వాన్ విల్లెబ్రాండ్ ఫ్యాక్టర్/ఫాక్టర్ VIII (VWF/FVIII)తో చికిత్స పొందిన రోగుల నిష్పత్తి VWD రకంలో రక్తస్రావం (148 సంఘటనలు) మరియు శస్త్రచికిత్స (140 ఎపిసోడ్‌లు) కోసం దృష్టి పెడుతుంది: 31% మరియు 47% రకం 1, 55% మరియు 36 టైప్ 2లో %, టైప్ 3 రోగులలో 44% మరియు 39%. డెస్మోప్రెసిన్ లేదా VWF/FVIII ఏకాగ్రత అవసరమయ్యే 140 శస్త్రచికిత్సా సంఘటనలలో, 61% హెచ్‌టిసియేతర సెట్టింగ్‌లో సంభవించాయి.

తీర్మానం: VWD పేషెంట్ డెమోగ్రాఫిక్స్‌లో ఆసక్తికరమైన అసమానతలను బహిర్గతం చేయడంతో పాటు, ఈ డేటా VWD రోగులు సాధారణంగా చికిత్స మార్గదర్శకాలతో సమలేఖనం చేయబడిన సంరక్షణను పొందుతారని సూచిస్తుంది, HTC సెట్టింగ్ వెలుపల చేసిన శస్త్రచికిత్సల సంఖ్యను మినహాయించి, కారకాల స్థాయిల ప్రయోగశాల పర్యవేక్షణకు ప్రాప్యత ఉండవచ్చు. పరిమితంగా ఉంటుంది.