జర్నల్ ఆఫ్ బ్లడ్ డిజార్డర్స్ & ట్రాన్స్‌ఫ్యూజన్

నైరూప్య

మైలోడిస్ప్లాస్టిక్ సిండ్రోమ్స్‌లో థ్రోంబోసైటోసిస్: ఇన్నోసెంట్ బైస్టాండర్ కాదు

జెన్నిఫర్ జిక్రియా, నవోమి గలిలి, వీ యాన్ సాయ్, హుయిచున్ ఝాన్, షియోమీ మా మరియు అజ్రా రజా

నేపథ్యం: మైలోడిస్ప్లాస్టిక్ సిండ్రోమ్స్ (MDS) సాధారణంగా పరిధీయ రక్త సైటోపెనియాస్ ద్వారా వర్గీకరించబడతాయి. అయినప్పటికీ, కొన్ని MDS థ్రోంబోసైటోపెనియా కంటే థ్రోంబోసైటోసిస్‌తో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది. థ్రోంబోసైటోసిస్ యొక్క రోగనిర్ధారణ ప్రాముఖ్యత తెలియదు. థ్రోంబోసైటోసిస్ ఓవరాల్ సర్వైవల్ (OS)ను అంచనా వేస్తుందో లేదో నిర్ణయించడం ఈ అధ్యయనం యొక్క ఉద్దేశ్యం.

పద్ధతులు: మేము 1994 నుండి జూలై 2011 వరకు మైలోయిడ్ రుగ్మతలతో బాధపడుతున్న రోగుల యొక్క భావి సమూహాన్ని సమీక్షించాము. సగటు పరిశీలన వ్యవధి 6.3 సంవత్సరాలు. సమిష్టిలో 2,042 మంది రోగుల నుండి 5,886 ఎముక మజ్జ బయాప్సీలు లేదా ఆస్పిరేట్‌లు ఉన్నాయి. థ్రోంబోసైటోసిస్ ఉన్న రోగుల OS సాధారణ (100-450,000) మరియు తక్కువ ప్లేట్‌లెట్ గణనలు (<100,000) ఉన్న WHO కేసుతో సరిపోలిన రోగులతో పోల్చబడింది. కాక్స్ ప్రొపోర్షనల్ హజార్డ్ రిగ్రెషన్ మోడలింగ్ మరియు కప్లాన్ మీయర్ పద్ధతులను ఉపయోగించి అన్ని-కారణ మరణాలు అంచనా వేయబడ్డాయి.

ఫలితాలు: థ్రోంబోసైటోసిస్ వారి వ్యాధి అంతటా 5% (102/2,042) రోగులలో సంభవించింది. 86% మంది రోగులలో (1,593/1,856) ప్లేట్‌లెట్ గణనలు స్థిరంగా ఉన్నాయి మరియు 93% మంది రోగులలో (86/92) థ్రోంబోసైటోసిస్ స్థిరంగా ఉంది. వయస్సు మరియు IPSS స్కోర్ (P<0.035) కోసం సర్దుబాటు చేయబడిన మల్టీవియారిట్ విశ్లేషణలో సాధారణ ప్లేట్‌లెట్ గణనలతో పోలిస్తే థ్రోంబోసైటోసిస్ ఉన్న రోగులలో OS గణనీయంగా తగ్గింది. సాధారణ ప్లేట్‌లెట్ గణనలు ఉన్న రోగులు ఉత్తమ రోగ నిరూపణను కలిగి ఉన్నారు మరియు వారి వ్యాధి సమయంలో ప్లేట్‌లెట్ గణనలు మారిన రోగులు చెత్త మనుగడను కలిగి ఉన్నారు (p<0.0009).

తీర్మానాలు: సాధారణ ప్లేట్‌లెట్ గణనలతో పోలిస్తే థ్రోంబోసైటోసిస్ ఉన్న MDS రోగులలో OS గణనీయంగా తగ్గింది. IPSS స్కోర్ వారి రోగ నిరూపణను ఖచ్చితంగా అంచనా వేయదు.