జర్నల్ ఆఫ్ బ్లడ్ డిజార్డర్స్ & ట్రాన్స్‌ఫ్యూజన్

నైరూప్య

థ్రోంబోటిక్ మైక్రోఅంజియోపతి యొక్క అనేక ముఖాలు

గ్రాన్‌ఫోర్టునా జె

థ్రోంబోటిక్ మైక్రోఅంజియోపతీలు అనేది స్కిస్టోసైటిక్ హెమోలిటిక్ అనీమియా మరియు అనుబంధిత థ్రోంబోసైటోపెనియాతో కూడిన రుగ్మతల యొక్క సంక్లిష్ట సమూహం, ఇది కణజాల ఇస్కీమియా మరియు అంతిమ అవయవ నష్టానికి దారితీసే మైక్రోవాస్కులర్ మూసివేతతో ఉంటుంది. కేంద్ర నాడీ వ్యవస్థ, మూత్రపిండ, జీర్ణశయాంతర మరియు కార్డియాక్ మైక్రో సర్క్యులేషన్స్ తరచుగా లక్ష్యాలు. అవయవ పనిచేయకపోవడానికి సంబంధించిన సంకేతాలు మరియు లక్షణాలు వారాల నుండి నెలల వరకు అభివృద్ధి చెందుతాయి మరియు ఏకకాలంలో ఉండకపోవచ్చు. మైక్రోవాస్కులర్ ఇస్కీమియా కారణంగా లాక్టిక్ డీహైడ్రోజినేస్ ఎంజైమ్ ఎలివేషన్ తరచుగా బిలిరుబిన్ లేదా రెటిక్యులోసైట్ కౌంట్ పెరుగుదలకు అసమానంగా ఉంటుంది. ప్రధాన థ్రోంబోటిక్ మైక్రోఆంజియోపతిలలో థ్రోంబోటిక్ థ్రోంబోసైటోపెనిక్ పర్పురా, డిస్సెమినేటెడ్ ఇంట్రావాస్కులర్ కోగ్యులేషన్/సెప్సిస్ మరియు హెమోలిటిక్ యురేమిక్ సిండ్రోమ్ ఉన్నాయి. హీమోలిటిక్ యురేమిక్ సిండ్రోమ్‌ను షిగా టాక్సిన్‌కి సంబంధించిన "విలక్షణమైనది", "విలక్షణమైనది", క్రమబద్దీకరణ లేదా కాంప్లిమెంట్ యొక్క ఓవర్-యాక్టివేషన్‌కు సంబంధించినది మరియు హెపాటిక్ ఎంజైమ్ ఎలివేషన్ తక్కువ ప్లేట్‌లెట్ సిండ్రోమ్ లేదా ప్రీ-ప్రెగ్నెన్సీ రుగ్మతలతో సహా ద్వితీయంగా విభజించబడవచ్చు. ఎక్లాంప్సియా, స్ట్రెప్టోకోకస్ న్యుమోనియా, ఆటో-ఇమ్యూన్ వంటి కొన్ని ఇతర ఇన్ఫెక్షన్లు స్జోగ్రెన్ సిండ్రోమ్, క్యాన్సర్, కీమోథెరపీ లేదా క్వినైన్ మరియు కాల్సినూరిన్ ఇన్హిబిటర్స్ వంటి ఇతర మందులు వంటి రుగ్మతలు. ఈ రుగ్మతలు ప్రత్యక్ష మైక్రోవాస్కులర్ నష్టాన్ని రేకెత్తిస్తాయి మరియు థ్రోంబోటిక్ మైక్రోఅంజియోపతిగా లేదా జన్యు సిద్ధత కలిగిన వ్యక్తులలో మైక్రోఅంగియోపతిక్ సిండ్రోమ్‌కు ట్రిగ్గర్‌గా పనిచేస్తాయి. ADAM-TS 13 స్థాయి, వాన్ విల్లెబ్రాండ్ ఫ్యాక్టర్ క్లీవింగ్ ఎంజైమ్, థ్రోంబోటిక్ థ్రోంబోసైటోపెనిక్ పర్పురా మరియు HUS మధ్య కీలకమైన వివక్షత కలిగి ఉంటుంది, ఇది థ్రోంబోటిక్ థ్రోంబోసైటోపెనిక్ పర్పురాలో తీవ్రంగా తగ్గుతుంది కానీ హేమోలిటిక్ యురేమిక్ సిండ్రోమ్ కాదు. స్టెరాయిడ్స్‌తో లేదా లేకుండా ప్లాస్మా మార్పిడి అనేది థ్రోంబోటిక్ థ్రోమోబోసైటోపెనిక్ పర్పురా చికిత్సలో ప్రధానమైనది. యాంటీ సి5 కాంప్లిమెంట్ యాంటీబాడీ థెరపీ అనేది విలక్షణమైన హెమోలిటిక్ యురేమిక్ సిండ్రోమ్‌కు ముఖ్యమైన చికిత్సగా అభివృద్ధి చెందింది. జన్యుపరమైన కారకాలు, ఆర్జిత కారకాలు, హ్యూమరల్, సెల్యులార్ మరియు సహజమైన రోగనిరోధక వ్యవస్థల పాత్రలు, తాపజనక ప్రతిస్పందన మరియు గడ్డకట్టే వ్యవస్థ, థ్రోంబోటిక్ మైక్రోఆంజియోపతిల మధ్య సంక్లిష్ట పరస్పర చర్య కారణంగా, ఈ అనేక రుగ్మతల యొక్క పాథోఫిజియాలజీపై మేము గణనీయమైన అంతర్దృష్టిని పొందినప్పటికీ. వైద్యపరంగా సవాలుగా ఉంటాయి. ఈ సమీక్ష థ్రోంబోటిక్ థ్రోంబోసైటోపెనిక్ పర్పురా మరియు హీమోలిటిక్ యురేమిక్ సిండ్రోమ్ మరియు థ్రోంబోటిక్ మైక్రోఅంజియోపతి యొక్క విస్తృత కుటుంబానికి సంబంధించిన రోగనిర్ధారణ మరియు చికిత్సకు సంబంధించి మా ప్రస్తుత జ్ఞానం యొక్క సారాంశంపై దృష్టి పెడుతుంది. కీలకమైన అంశాలను వివరించడానికి మూడు క్లినికల్ కేసులు ఉపయోగించబడతాయి.