జర్నల్ ఆఫ్ బ్లడ్ డిజార్డర్స్ & ట్రాన్స్‌ఫ్యూజన్

నైరూప్య

హిమోఫిలిక్ కీళ్ళు

E. కార్లోస్ రోడ్రిగ్జ్-మెర్చన్

ప్రాథమిక రోగనిరోధకత ప్రారంభానికి ముందు బాల్యంలో పునరావృతమయ్యే హేమార్త్రోసెస్ ఒక దశాబ్దం తర్వాత లేదా తరువాత ఉమ్మడి నష్టానికి దారి తీస్తుంది. హీమోఫిలిక్ ఆర్థ్రోపతి నుండి రక్షించడానికి ఈ రోజు మనకు ఉన్న ఉత్తమ మార్గం ప్రాథమిక నివారణ. పోర్ట్ (సెంట్రల్ వెనస్ యాక్సెస్ డివైస్) ద్వారా ప్రారంభ పూర్తి నివారణను ఏర్పాటు చేయాలనే నిర్ణయం పిల్లల రక్తస్రావం ధోరణి, కుటుంబ సామాజిక పరిస్థితి మరియు నిర్దిష్ట హీమోఫిలియా సెంటర్ అనుభవంతో సమతుల్యంగా ఉండాలి. ఇన్ఫెక్షన్ మరియు థ్రాంబోసిస్ కోసం నివేదించబడిన సంక్లిష్టత రేట్లు కేంద్రం నుండి మధ్యకు గణనీయంగా మారుతూ ఉంటాయి. రోగులు మరియు సిబ్బందికి పదేపదే విద్యను అందించడం, సమర్థవంతమైన నిఘా నిత్యకృత్యాలు మరియు పరికరాన్ని ఉపయోగించడానికి అనుమతించబడిన వ్యక్తుల సంఖ్యపై పరిమితుల ద్వారా సంక్రమణ ప్రమాదాన్ని తగ్గించవచ్చు. ప్రారంభ చికిత్స కోసం ఎంపికలను చర్చించేటప్పుడు, ప్రమాదాలు మరియు ప్రయోజనాలను తల్లిదండ్రులతో పూర్తిగా చర్చించాలి. ఆచరణాత్మక దృక్కోణంలో, ఉమ్మడి రక్తస్రావం నివారించడానికి సైనోవెక్టమీ (రేడియోయాక్టివ్, కెమికల్, ఆర్థ్రోస్కోపిక్ లేదా ఓపెన్)తో కలిపి ప్రాథమిక రోగనిరోధకత హిమోఫిలిక్ సైనోవైటిస్‌ను ఆపడానికి సహాయపడుతుంది. రేడియోసైనోవెక్టమీ అనేది దీర్ఘకాలిక హీమోఫిలిక్ సైనోవైటిస్‌కి సాపేక్షంగా సరళమైన, వాస్తవంగా నొప్పిలేకుండా మరియు చవకైన చికిత్స, నిరోధకాలు ఉన్న రోగులలో కూడా మరియు నిరంతర సైనోవైటిస్ ఉన్న రోగులకు ఇది ఉత్తమ ఎంపిక (ఇది తప్పనిసరిగా US మరియు/లేదా MRIచే నిర్ధారించబడాలి). 6 నెలల విరామంతో మూడు రేడియోసినోవెక్టోమీలు విఫలమైన తర్వాత మరియు కీళ్ల మార్పిడి ఆచరణీయమైన ప్రత్యామ్నాయంగా పరిగణించబడనప్పుడు, ఉమ్మడి నిర్మాణం మరియు సారూప్యత యొక్క సాపేక్ష సంరక్షణ ఉన్నప్పుడు యువ హీమోఫిలియాక్స్‌లో ఆర్థ్రోస్కోపిక్ జాయింట్ డీబ్రిడ్మెంట్ సూచించబడవచ్చు. HIV-పాజిటివ్‌తో సహా తీవ్రమైన కీళ్ల నొప్పులు మరియు వైకల్యం ఉన్న హేమోఫిలియాక్స్‌లో మొత్తం ఉమ్మడి ఆర్థ్రోప్లాస్టీ సూచించబడాలి. టోటల్ జాయింట్ ఆర్థ్రోప్లాస్టీ తర్వాత హిమోఫిలియా అనేది ఇన్ఫెక్షన్‌కు ప్రమాద కారకం. హీమోఫిలియాలో ఆర్థోపెడిక్ ప్రక్రియల తర్వాత సాధారణ వైద్యం సాధించడానికి తగినంత హెమోస్టాటిక్ ఫంక్షన్ యొక్క పొడిగించిన కాలం (2-3 వారాలు) అవసరం.