జర్నల్ ఆఫ్ బ్లడ్ డిజార్డర్స్ & ట్రాన్స్‌ఫ్యూజన్

నైరూప్య

TAFRO సిండ్రోమ్ (ఉపసంహరించబడింది) ఉన్న రోగిలో ఎల్ట్రోంబోపాగ్‌తో ఇమ్యునోసప్రెసెంట్-రెసిస్టెంట్ థ్రోంబోసైటోపెనియా యొక్క విజయవంతమైన చికిత్స

కియోషి ఒకాజుకా, నోబుహిరో సుకడా, యోషిటకా ఇసోటాని, కోటా సాటో, కంజి మియాజాకి

TAFRO సిండ్రోమ్ అనేది థ్రోంబోసైటోపెనియాకు కారణమయ్యే దైహిక తాపజనక రుగ్మతగా ప్రతిపాదించబడింది; అనసర్కా; జ్వరం; మూత్రపిండ లోపం; మరియు ఆర్గానోమెగలీ, హెపాటోస్ప్లెనోమెగలీ మరియు లెంఫాడెనోపతితో సహా. ఇది మల్టీసెంట్రిక్ కాజిల్‌మాన్ వ్యాధి (MCD) యొక్క రూపాంతరం కావచ్చు. TARFO సిండ్రోమ్‌లోని శోషరస కణుపుల యొక్క రోగలక్షణ పరిశోధనలు MCDలో కనిపించే వాటిని పోలి ఉన్నప్పటికీ, TAFRO సిండ్రోమ్ యొక్క వైద్యపరమైన ఫలితాలు MCDకి భిన్నంగా ఉంటాయి; అంటే, TAFRO సిండ్రోమ్ తీవ్రమైన థ్రోంబోసైటోపెనియా మరియు దైహిక ఎడెమాకు కారణమవుతుంది, కానీ పాలిక్లోనల్ గామోపతి కాదు మరియు HHV-8 యొక్క సానుకూలత లేదు. TAFRO సిండ్రోమ్ యొక్క ఎటియాలజీ స్పష్టంగా చెప్పబడలేదు. మా విషయంలో, టోసిలిజుమాబ్‌తో అనేక లక్షణాలు పరిష్కరించబడ్డాయి, అయితే రోగి యొక్క తీవ్రమైన థ్రోంబోసైటోపెనియా వివిధ చికిత్సలకు నిరోధకతను కలిగి ఉంది. TAFRO సిండ్రోమ్‌లోని థ్రోంబోసైటోపెనియా యొక్క వ్యాధికారకత అస్పష్టంగా ఉన్నప్పటికీ, మా విషయంలో ఎల్ట్రోంబోపాగ్, ఇది థ్రోంబోపోయిటిన్ రిసెప్టర్ అగోనిస్ట్, మెరుగైన టోసిలిజుమాబ్-రెసిస్టెంట్ థ్రోంబోసైటోపెనియా. TAFRO సిండ్రోమ్‌లో నిరంతర థ్రోంబోసైటోపెనియాకు ఎల్ట్రోంబోపాగ్ సమర్థవంతమైన చికిత్స.