జర్నల్ ఆఫ్ బ్లడ్ డిజార్డర్స్ & ట్రాన్స్‌ఫ్యూజన్

నైరూప్య

అడల్ట్ హీమోఫిలియాలో భారీ రెట్రోపెరిటోనియల్ మరియు ఇలియోప్సోస్ హెమరేజ్‌లు ప్రమాదకరం అయిన స్పాంటేనియస్ లైఫ్ - ఇన్హిబిటర్‌తో బాధపడుతున్న రోగులు - కేస్ సిరీస్

నజ్మద్దీన్ ఖోష్నావ్, బెలాల్ ఎ. ముహమ్మద్ మరియు అహ్మద్ కె. యాసిన్

స్పాంటేనియస్ రెట్రోపెరిటోనియల్ మరియు ఇలియోప్సోస్ కండరాల రక్తస్రావం హిమోఫిలియా రోగులలో అరుదైన రక్తస్రావం ఎపిసోడ్‌లు. వారి రోగనిర్ధారణకు అధిక స్థాయిలో క్లినికల్ అనుమానం అవసరం ఎందుకంటే ప్రదర్శన ఇతర ఉదర మరియు కటి రుగ్మతలను అనుకరిస్తుంది. కారకం VIII ఇన్హిబిటర్ ఉన్న తీవ్రమైన హిమోఫిలియా-A రోగులలో ఈ రక్తస్రావం అధిక అనారోగ్యం మరియు మరణాలతో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది, ఎందుకంటే ఈ సందర్భాలలో హెమోస్టాసిస్ నియంత్రణ సవాలుగా ఉంటుంది.

ఇక్కడ మేము తెలిసిన పుట్టుకతో వచ్చే హిమోఫిలియా-A మరియు ఫ్యాక్టర్ VIII ఇన్హిబిటర్ ఉన్న 4 వయోజన రోగులను నివేదిస్తాము. రోగులలో ఒకరికి భారీ రెట్రోపెరిటోనియల్ రక్తస్రావం ఉంది, ఆ తర్వాత పొత్తికడుపు నొప్పి పెరిగింది. ఇతర ముగ్గురు రోగులకు గజ్జ నొప్పితో కూడిన ముఖ్యమైన ఇలియోప్సోస్ రక్తస్రావం ఉంది. అన్ని సంఘటనలు ఆకస్మికంగా మరియు నాన్‌ట్రామాటిక్‌గా జరిగాయి. ఈ రోగులకు 90 μg/kg మోతాదులో రీకాంబినెంట్ యాక్టివేటెడ్ ఫ్యాక్టర్ VII (rFVIIa)తో చికిత్స అందించారు. rFVIIaతో చికిత్స గణనీయమైన అనుకూలమైన ఫలితాన్ని కలిగి ఉంది మరియు రోగులందరూ చికిత్సకు నాటకీయ ప్రతిస్పందనను కలిగి ఉన్నారు మరియు 7-10 రోజుల ప్రవేశం తర్వాత ఆసుపత్రి నుండి సురక్షితంగా డిశ్చార్జ్ అయ్యారు. ఇలియోప్సోస్ రక్తస్రావం ఉన్న రోగులు నిరంతర తొడ నరాల నరాలవ్యాధిని చూపించారు. ప్రదర్శనలో అరుదైన మరియు ఆకస్మిక రక్తస్రావం ఎపిసోడ్‌లు ఈ కేసులను నివేదించడానికి కీలకమైన అంశాలు.