జర్నల్ ఆఫ్ బ్లడ్ డిజార్డర్స్ & ట్రాన్స్‌ఫ్యూజన్

నైరూప్య

కొత్త చికిత్సల యుగంలో బాల్య రోగనిరోధక థ్రోంబోసైటోపెనిక్ పర్పురాలో స్ప్లెనెక్టమీని మళ్లీ సందర్శించడం: ఫ్రెంచ్ అనుభవం

నథాలీ అలాడ్జిడి, రౌల్ శాంటియాగో, కొరిన్నే పొండార్రే, అన్నే లాంబిలియోట్, గై లివర్గర్, క్లైర్ గొడార్డ్ సెబిల్లోట్, విన్సెంట్ బార్లోగిస్, పియరీ రోహ్ర్లిచ్, మార్లిన్ పాస్వెట్, సోఫీ బయార్ట్, డొమినిక్ ప్లాంటాజ్, పాట్రిక్ లూట్జ్, కరీన్ అట్‌కోర్డ్‌నెట్జ్, కరీన్ అట్రిన్‌టోన్-కోరిన్‌డ్రిటన్, బౌటార్డ్, మార్టిన్ ముంజెర్, జీన్-లూయిస్ స్టీఫన్, థియరీ లెబ్లాంక్ మరియు

లక్ష్యం: పెద్దలలో వక్రీభవన ప్రైమరీ ఇమ్యూన్ థ్రోంబోసైటోపెనియా (ITP)కి స్ప్లెనెక్టమీ అనేది గోల్డ్ స్టాండర్డ్ ట్రీట్‌మెంట్ అయితే, పిల్లలలో దాని స్థానం చర్చనీయాంశంగానే ఉంది. ఫ్రెంచ్ అరుదైన వ్యాధి ప్రణాళిక చిన్ననాటి ITPలో ఈ ప్రక్రియ యొక్క సమర్థత మరియు సహనం గురించి సహకార అధ్యయనాన్ని నిర్వహించడానికి మాకు అవకాశాన్ని అందించింది.

రోగులు మరియు పద్ధతులు: 9 సంవత్సరాల కాలంలో స్ప్లెనెక్టమీతో చికిత్స పొందిన ITP ఉన్న పిల్లలను గుర్తించడానికి ఫ్రాన్స్‌లో పునరాలోచన అధ్యయనం నిర్వహించబడింది. మొత్తం 78 మంది పిల్లలను చేర్చారు. 30 యూనిట్లలో బాల్య ఆటో-ఇమ్యూన్ సైటోపెనియా యొక్క కొనసాగుతున్న CEREVANCE నేషనల్ కోహోర్ట్ నుండి డేటా సమీక్షించబడింది మరియు సూచించిన వైద్యులతో ప్రత్యక్ష పరిచయం ద్వారా పూర్తి చేయబడింది. ప్రతిస్పందన నిర్వచనం కోసం అంతర్జాతీయ పదజాలం ఉపయోగించబడింది. కప్లాన్-మీర్ పద్ధతి ద్వారా పునఃస్థితి రహిత మనుగడ అంచనా వేయబడింది.

ఫలితాలు: ITP నిర్ధారణ మరియు స్ప్లెనెక్టమీలో మధ్యస్థ వయస్సులు వరుసగా 9.6 మరియు 12.4 సంవత్సరాలు. స్ప్లెనెక్టమీకి ముందు ITP యొక్క మధ్యస్థ వ్యవధి 24 నెలలు (1-162); 62 మంది పిల్లలకు దీర్ఘకాలిక ITP ఉంది. స్ప్లెనెక్టమీకి ముందు చికిత్స మార్గాల మధ్యస్థ సంఖ్య 2 (1-7). 81% కేసులలో లాపరోస్కోపీ ఉపయోగించబడింది. నలుగురు పిల్లలకు వెంటనే శస్త్రచికిత్స సమస్యలు వచ్చాయి. 41 నెలల మధ్యస్థ ఫాలో-అప్‌తో, 84% మంది పిల్లలలో తాజా వార్తల వద్ద పూర్తి ఉపశమనం (CR) నిర్వహించబడింది. ఇంట్రా-స్ప్లెనిక్ ప్లేట్‌లెట్స్ విధ్వంసంతో 77% కేసులలో CR పొందబడింది మరియు ఏ సందర్భంలోనూ స్ప్లెనిక్ కాని విధ్వంసంతో (p=0.11) పొందబడింది. పునఃస్థితికి చాలా కఠినమైన నిర్వచనాన్ని ఉపయోగించి, 5 సంవత్సరాల పునఃస్థితి-రహిత మనుగడ 51% [IC95% 37-64]. మరణం లేదా అధిక సెప్సిస్ నివేదించబడలేదు.

తీర్మానాలు: దీర్ఘకాలిక ఫాలో అప్‌తో కూడిన ఈ జాతీయ అధ్యయనంలో, వక్రీభవన ITP కోసం స్ప్లెనెక్టమీ యొక్క అద్భుతమైన ప్రయోజనం/ప్రమాద నిష్పత్తి నైపుణ్యం మరియు సమిష్టి బృందాలలో, ఈ ప్రక్రియ ఇప్పటికీ నివారణ చికిత్సలలో ముందంజలో ఉందని నిర్ధారిస్తుంది. ఐసోటోపిక్ మూల్యాంకనం విలువైనది కానీ CR కోసం ఇతర ప్రోగ్నోస్టిక్ కారకాలు నిర్ణయించబడతాయి. వయోజన వయస్సులో సంభావ్య అంటువ్యాధి మరియు థ్రోంబోటిక్ ప్రమాదం యొక్క జీవితకాల సర్వేను సూచించే వైద్యుడు సమన్వయం చేయాలి. బాల్య ITPలో స్ప్లెనెక్టమీని వీలైనంత ఆలస్యంగా వాయిదా వేయడానికి ఇతర చికిత్సా ఎంపికల కోసం స్థలం ఇప్పుడు నిర్ణయించబడుతోంది.