జర్నల్ ఆఫ్ న్యూట్రిషనల్ డిజార్డర్స్ & థెరపీ

నైరూప్య

మల్టీవిటమిన్ (థయామిన్) రెస్పాన్సివ్ బేసల్ గాంగ్లియా వ్యాధి బోడో తెగ అస్సాం యొక్క శిశువులలో తీవ్రమైన మెదడువాపు వ్యాధి సిండ్రోమ్‌ను అనుకరిస్తుంది: ఒక పునరాలోచన అధ్యయనం

జెమిన్ వెబ్‌స్టర్

నేపధ్యం: అక్యూట్ ఎన్సెఫాలిటిస్ సిండ్రోమ్ (AES) లక్షణాలను అందించిన శిశువులలో ద్వైపాక్షిక సిమెట్రిక్ బేసల్ గాంగ్లియా ఇన్‌ఫార్క్ట్‌లు గమనించబడ్డాయి. థయామిన్ బేసల్ గాంగ్లియా ప్రమేయంతో నాడీ సంబంధిత పరిస్థితిని నిర్వహించడంలో విజయవంతంగా ప్రయత్నించబడింది. ఇక్కడ మేము మల్టీవిటమిన్లు (థయామిన్) పొందిన శిశువుల మధ్య చికిత్స మరియు ఫలితాల వ్యత్యాసాలను మాత్రమే సహాయక సంరక్షణ పొందిన శిశువులతో పోల్చాము.

పద్దతి: ఈ పునరాలోచన అధ్యయనంలో, 2011-2015 మధ్య ఈశాన్య భారతదేశంలోని అస్సాంలోని సెకండరీ స్థాయి ఆసుపత్రి యొక్క ఆసుపత్రి వైద్య రికార్డు నుండి చేయబడింది; 50 మంది శిశువులకు ద్వైపాక్షిక బేసల్ గాంగ్లియా ఇన్‌ఫార్క్ట్‌లు ఉన్నాయి, ఇది మా అధ్యయన జనాభాను కలిగి ఉంది. మే 2014లో ప్రవేశపెట్టిన మల్టీవిటమిన్‌లకు (థయామిన్) గురికావడంపై ఆధారపడి; 27 మంది శిశువులు నాన్-ఎక్స్‌పోజర్ గ్రూపులో (సెప్టెంబర్ 2011-ఏప్రిల్ 2014), మరియు 23 మంది శిశువులు ఎక్స్‌పోజర్ గ్రూపులో (మే 2014-సెప్టెంబర్ 2015) సమూహం చేయబడ్డారు.

ఫలితాలు: మూర్ఛలు (100%), బద్ధకం (90%), జ్వరం (70%) మరియు తినే ఇబ్బందులు (76%) వంటి సాధారణ లక్షణాలు ఉన్నాయి. ఎక్స్‌పోజర్ గ్రూప్‌లో 1 (3.7%) శిశువు మరణించింది మరియు నాన్-ఎక్స్‌పోజర్ గ్రూప్‌లో 20 మంది శిశువులు (86.9%) మరణించారు (సాపేక్ష ప్రమాదం, 0.04; 95% కాన్ఫిడెన్స్ ఇంటర్వెల్ [CI], 0.006 నుండి 0.29; P=0.00013). నాన్-ఎక్స్‌పోజర్ గ్రూప్‌తో పోలిస్తే, ఎక్స్‌పోజర్ గ్రూపులోని శిశువులకు 96% తక్కువ మరణ ప్రమాదం ఉంది. ఎక్స్‌పోజర్ గ్రూప్‌లో తదుపరి ఫాలో-అప్‌లో ఇద్దరు శిశువులకు నాడీ సంబంధిత సీక్వెలేలు లేవు.

తీర్మానాలు: ఇంట్రావీనస్ మల్టీవిటమిన్ (థయామిన్) సప్లిమెంటేషన్ మెదడులో ద్వైపాక్షిక సిమెట్రిక్ బేసల్ గాంగ్లియా ఇన్ఫార్క్ట్ మరియు అక్యూట్ ఎన్సెఫాలిటిస్ సిండ్రోమ్ (AES) లక్షణాలతో ఉన్న శిశువులలో తక్కువ మరణంతో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది. ఈ జనాభాలో సబ్‌క్లినికల్ థయామిన్ లోపం, మైటోకాన్డ్రియల్ వ్యాధులు లేదా SLC19A3 జన్యు పరివర్తన సంభావ్యతను అధ్యయనం సూచిస్తుంది .