ఓరల్ హెల్త్ అండ్ డెంటల్ మేనేజ్‌మెంట్

నైరూప్య

మార్ఫాన్స్ సిండ్రోమ్: జనరల్ ఇన్ఫర్మేషన్స్ అండ్ ఒడోంటాలాజిక్ మానిఫెస్టేషన్స్

ఆంటోనియో ఎర్నాండో కార్లోస్ ఫెరీరా జూనియర్, లోరెనా వాలెస్కా మాసిడో రోడ్రిగ్స్, మరియా ఎలిసా క్యూసాడో లిమా వెర్డే, పెడ్రో డినిజ్ రెబౌకాస్

మార్ఫాన్ సిండ్రోమ్ (MS) అనేది బంధన కణజాలం యొక్క బహుళ వ్యవస్థ, వారసత్వ రుగ్మత. ఇది మైక్రోఫైబ్రిల్స్‌లో ప్రధాన భాగం అయిన ఫైబ్రిలిన్‌ను ఎన్‌కోడింగ్ చేసే FBN1 జన్యువులోని ఉత్పరివర్తనాల వల్ల సంభవిస్తుంది. అందువల్ల, ఈ భంగం ప్రధానంగా అస్థిపంజరం మరియు హృదయనాళం వంటి బంధన కణజాలంతో కూడిన అనేక వ్యవస్థలలో ప్రభావాలను కలిగిస్తుంది. మార్ఫాన్ సిండ్రోమ్ ఉన్న రోగుల అస్థిపంజర సమలక్షణం పొడవాటి పొట్టితనాన్ని, ఉమ్మడి హైపర్‌మోబిలిటీ, లిగమెంటస్ లాక్సిటీ, ప్రోట్రూషన్ ఎసిటాబ్యులర్ చేతులు మరియు పొడవాటి కాళ్లు, అసమానమైన వేళ్లు (అరాక్నోడాక్టిలీ) డోలికోసెఫాలీ, అధిక అంగిలి, పార్శ్వగూని, పొడుచుకు వచ్చిన వ్యాకులత (కృంగిపోవడం) యొక్క స్టెర్నమ్; అస్థిపంజరం మరియు ఎస్పోండిలోలిస్టెసిస్ యొక్క ఎగువ మరియు దిగువ మూడవ భాగానికి మధ్య సంబంధాన్ని తగ్గించడం. ప్రధాన హృదయనాళ వ్యక్తీకరణలు మిట్రల్ వాల్వ్ ప్రోలాప్స్ మరియు బృహద్ధమని వ్యాకోచం, మరియు ఇవి బృహద్ధమని మరియు బృహద్ధమని రెగ్యురిటేషన్ యొక్క విచ్ఛేదనం మరియు చీలిక ప్రమాదాన్ని పెంచుతాయి. ఓరోఫేషియల్ లక్షణాలు తరచుగా వివరించబడతాయి మరియు సిండ్రోమ్ నిర్ధారణలో ఉపయోగించబడతాయి. దవడ మరియు అధిక అంగిలి యొక్క సంకోచం, దంత రద్దీ, పృష్ఠ క్రాస్ కాటు మరియు బహిరంగ కాటు వంటి ఒరోఫేషియల్ లోపాలు ఎక్కువగా కనిపిస్తాయి. కపాలం మరియు ముఖం బెంథిక్‌గా ఉంటాయి, సాధారణంగా డోలికోసెఫాలిక్ మరియు టైప్ II మాలోక్లూజన్ తరచుగా కనుగొనబడుతుంది. మాక్సిల్లరీ సంకోచం నాసికా నిరోధకత పెరుగుదలను ప్రభావితం చేస్తుంది, ఇది తీవ్రమైన అబ్స్ట్రక్టివ్ స్లీప్ అప్నియాకు కారణమవుతుంది, ఇది తరచుగా నోరు శ్వాసించే ఈ రోగులలో అధిక ప్రాబల్యాన్ని కలిగి ఉంటుంది. క్యాప్సులర్ లిగమెంట్‌లు మరియు కండరాల వదులుగా ఉండటం వల్ల హైపర్‌ఎక్స్‌టెన్సిబిలిటీ పనిచేయకపోవడం మరియు అలవాటైన కదలికలు లేదా టెంపోరోమాండిబ్యులర్ జాయింట్ యొక్క సబ్‌లుక్సేషన్‌కు దోహదం చేస్తుంది. ఈ రోగుల యొక్క దంత చికిత్స ప్రధానంగా కీళ్ళ సంబంధిత రుగ్మతల పరిష్కారంపై దృష్టి సారిస్తుంది, ఇందులో డోలికోసెఫాలీ, ఎగువ లోతైన అంగిలి మరియు అబ్స్ట్రక్టివ్ అప్నియా సంభవించడం వంటి లక్షణాలు ఉన్నాయి. సురక్షితమైన మరియు సరైన చికిత్సను ప్రారంభించడానికి సిండ్రోమ్‌తో పాటుగా ఉండే దైహిక లక్షణాలను తెలుసుకోవడం చాలా ముఖ్యం.