Journal of Vascular Medicine & Surgery

నైరూప్య

బోర్టెజోమిబ్ లేదా థాలిడోమైడ్‌తో చికిత్స పొందిన రోగులలో AL అమిలోయిడోసిస్ యొక్క దీర్ఘకాలిక రోగ నిరూపణ

యుమెంగ్ సన్, జియోయాంగ్ యు, పింగ్ లాన్, వాన్‌హాంగ్ లు, జిపింగ్ సన్, డాన్ నియు, యానింగ్ హావో, డాపెంగ్ హావో, జింగ్ ఎల్వి, లియీ క్సీ*, జీ ఫెంగ్*

పరిచయం: నెఫ్రోటిక్ సిండ్రోమ్‌తో బాధపడుతున్న వృద్ధ మగ రోగులలో AL అమిలోయిడోసిస్ ఒక సాధారణ ద్వితీయ కారణం. Daratumumab-CyBorD నియమావళి AL-అమిలోయిడోసిస్ కోసం ప్రామాణిక మొదటి-లైన్ నియమావళిగా ఆమోదించబడింది. బోర్టెజోమిబ్-ఆధారిత నియమావళి మరియు ఇతర ప్రత్యామ్నాయ నియమాలతో చికిత్స పొందిన రోగుల రోగ నిరూపణను విశ్లేషించడం మేము లక్ష్యంగా పెట్టుకున్నాము.

విధానం: మేము కొత్తగా నిర్ధారణ అయిన AL అమిలోయిడోసిస్ రోగుల యొక్క బేస్‌లైన్ మరియు ఫాలో అప్ డేటాను పునరాలోచనలో సేకరించాము. హెమటోలాజికల్ మరియు మూత్రపిండ ప్రతిస్పందన రేటు వివిధ నియమాల మధ్య పోల్చబడింది మరియు మొత్తం మనుగడ మరియు మూత్రపిండ మనుగడ విశ్లేషించబడ్డాయి. మాయో దశ III రోగుల ఉప సమూహ విశ్లేషణ కూడా జరిగింది.

ఫలితాలు: 72 కేసులు చేర్చబడ్డాయి, వీరిలో 48.6% మందికి గుండె సంబంధిత ప్రమేయం ఉంది. బోర్టెజోమిబ్-ఆధారిత నియమావళితో చికిత్స పొందిన రోగులలో మొత్తం ప్రతిస్పందన రేటు 67.4%, ఇందులో 27.9% పూర్తి ప్రతిస్పందన (CR) ఉంది. ప్రోటీన్యూరియా ప్రతిస్పందన రేటు మరియు ఎండ్ స్టేజ్ మూత్రపిండ వ్యాధి (ESRD) సంభవం వంటి మూత్రపిండ ఫలితాలు బోర్టెజోమిబ్ మరియు థాలిడోమైడ్-ఆధారిత చికిత్సల మధ్య భిన్నంగా లేవు. మొత్తం కోహోర్ట్ కోసం మధ్యస్థ ఫాలో అప్ 22 నెలలు, మరియు 13 (18.1%) రోగులు చివరిలో మరణించారు. ఫాలో-అప్, 7 మంది రోగులు (9.7%) డయాలసిస్‌కు చేరుకున్నారు. మధ్యస్థ మొత్తం సర్వైవల్ (OS) రెండు నియమాలలో చేరుకోలేదు మరియు బోర్టెజోమిబ్ మరియు థాలిడోమైడ్ ఆధారిత చికిత్సలో (P=0.127) 1 సంవత్సరం మనుగడ రేట్లు వరుసగా 90.4% మరియు 80.0% ఉన్నాయి. బోర్టెజోమిబ్ ఆధారిత చికిత్సతో చికిత్స పొందిన రోగులకు ప్రధాన అవయవ క్షీణత ప్రోగ్రెషన్-ఫ్రీ సర్వైవల్ (MOD-PFS) ఉంది. సైక్లోఫాస్ఫమైడ్, బోర్టెజోమిబ్, డెక్సామెథాసోన్ (CVD) మరియు బోర్టెజోమిబ్, డెక్సామెథాసోన్ (VD)తో చికిత్స పొందిన రోగుల మధ్య ప్రతిస్పందన రేటు మరియు OSలో తేడా లేదు. VD నియమావళితో చికిత్స పొందిన మాయో దశ III రోగులు TD లేదా CTD నియమావళితో పోలిస్తే ఎక్కువ OS కలిగి ఉన్నారు.

ముగింపు: బోర్టెజోమిబ్-ఆధారిత నియమావళి వేగవంతమైన హెమటోలాజిక్ ప్రతిస్పందనలను ప్రోత్సహించడంలో మరియు AL అమిలోయిడోసిస్‌లో ప్రధాన అవయవ క్షీణత ప్రమాదాన్ని తగ్గించడంలో అధిక సామర్థ్యాన్ని కలిగి ఉంది, ఇది కార్డియాక్ లోపం ఉన్న రోగులలో కూడా ప్రభావవంతంగా ఉంటుంది. VD నియమావళిలో సైక్లోఫాస్ఫామైడ్‌ని చేర్చడం వలన AL అమిలోయిడోసిస్ యొక్క మొత్తం ఉపశమనం లేదా మనుగడను మరింత మెరుగుపరచలేదు.