థ్రాంబోసిస్ మరియు సర్క్యులేషన్ జర్నల్: ఓపెన్ యాక్సెస్

నైరూప్య

హెమోఫాగోసైటిక్ లింఫోహిస్టియోసైటోసిస్ - కేస్ హిస్టరీ అండ్ రివ్యూ ఆఫ్ లిటరేచర్

శశిధరన్ PK మరియు ప్రియదర్శిని B

హేమోఫాగోసైటిక్ లింఫోహిస్టియోసైటోసిస్ లేదా హెచ్‌ఎల్‌హెచ్ అనేది చాలా అరుదుగా గుర్తించబడని సంభావ్య ప్రాణాంతకం, ఇది తరచుగా రోగనిరోధక క్రమబద్ధీకరణ కారణంగా బహుళ అవయవ వైఫల్యం మరియు మరణానికి దారితీస్తుంది. ఇది ప్రాథమికమైనది కావచ్చు, ఇది శైశవదశలో మరియు బాల్యంలో కనిపించే వారసత్వ రుగ్మత లేదా ఇన్‌ఫెక్షన్‌లు, బంధన కణజాల రుగ్మతలు లేదా అన్ని వయసులలో కనిపించే ప్రాణాంతకతలకు ద్వితీయమైనది. వ్యాధి నిరోధక వ్యవస్థ నియంత్రణలో లేని రక్తప్రసరణలోకి ఇన్ఫ్లమేటరీ సైటోకిన్స్ (సైటోకిన్ తుఫాను) భారీగా విడుదల కావడం వల్ల వ్యాధి వ్యక్తమవుతుంది. సైటోకిన్‌లు మాక్రోఫేజ్‌లను సక్రియం చేస్తాయి, ఇది సైటోపెనియాస్‌కు దారితీసే పూర్వగాములు సహా హిమోపోయిటిక్ కణాల ఫాగోసైటోసిస్‌కు దారితీస్తుంది. వైద్యపరంగా ఇది లుకేమియా, లింఫోమా మరియు అనేక ఇతర ఎంటిటీల వంటి ఎముక మజ్జలోకి చొరబడే వ్యాధులకు తప్పుగా భావించబడుతుంది. రోగనిర్ధారణ కోసం అనుమానం యొక్క అధిక సూచికను కలిగి ఉండటం చాలా ముఖ్యం, ఎందుకంటే వ్యాధికి సంబంధించిన ముఖ్యమైన మరణాలను తగ్గించడానికి ముందస్తు రోగ నిర్ధారణ చాలా ముఖ్యమైనది. ఈ వ్యాధిని ప్రదర్శించగల విభిన్న క్లినికల్ ప్రెజెంటేషన్ల కారణంగా ఖచ్చితమైన రోగ నిర్ధారణ ఇప్పటికీ సవాలుగా మిగిలిపోయింది. ఈ కథనం రెండు కేస్ హిస్టరీలను అందిస్తుంది మరియు వివిధ క్లినికల్ ప్రెజెంటేషన్‌లు, పాథోఫిజియాలజీ, రోగ నిరూపణ మరియు ఎంటిటీ యొక్క చికిత్సను సమీక్షిస్తుంది.