జర్నల్ ఆఫ్ బ్లడ్ డిజార్డర్స్ & ట్రాన్స్‌ఫ్యూజన్

నైరూప్య

సికిల్ సెల్ వ్యాధితో బాధపడుతున్న రోగిలో గుర్తించదగిన అలోయాంటిబాడీస్ లేదా ఆటోఆంటిబాడీస్ లేకుండా ప్రాణాంతక ఆలస్యమైన హెమోలిటిక్ ట్రాన్స్‌ఫ్యూజన్ రియాక్షన్ మరియు హైపర్‌హెమోలిసిస్: ఎ కేస్ రిపోర్ట్ మరియు లిటరేచర్ రివ్యూ

బాసిల్ న్సింబా, అనూషా హబీబీ, ఫ్రాన్స్ పిరెన్నే, పాబ్లో బార్టోలుచి, డేనియల్ టోండువాంగు, క్రిస్టోఫ్ డువౌక్స్, నికోలస్ డి ప్రోస్ట్, మౌడ్ మార్కండేట్టి, అర్మాండ్ మెకోంట్సో-డెస్సాప్, ఫ్రెడెరిక్ గెలాక్టెరోస్, పాస్కల్ మోరెల్

నేపధ్యం: సికిల్ సెల్ వ్యాధి (SCD) అనేది ప్రపంచవ్యాప్తంగా అత్యంత సాధారణంగా సంక్రమించే వ్యాధులలో ఒకటి మరియు ఫ్రాన్స్‌లో తరచుగా సంభవించే జన్యుపరమైన రుగ్మతలలో ఒకటి. ఆలస్యమైన హేమోలిటిక్ ట్రాన్స్‌ఫ్యూజన్ రియాక్షన్ (DHTR) అనేది రక్తమార్పిడి చేయించుకునే SCD ఉన్న రోగులలో ఒక క్లాసిక్ కాంప్లికేషన్, మరియు ఈ పరిస్థితి హైపర్‌హెమోలిసిస్ సిండ్రోమ్ (HS)కి దారితీయవచ్చు. DHTR అనేది రక్తమార్పిడి సమస్యగా వర్ణించబడింది మరియు తరచుగా RBC వ్యతిరేక ప్రతిరోధకాలతో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది.

కేసు నివేదిక: మార్టినికన్ మూలానికి చెందిన 47 ఏళ్ల వ్యక్తి, సికిల్ సెల్ వ్యాధితో (SCD) మరణించినట్లు మేము నివేదిస్తాము మరియు అలోయిమ్యునైజేషన్ చరిత్ర లేదు, అతను జూలై 2015లో వాసో-ఆక్లూసివ్ సంక్షోభం కారణంగా సెన్స్ మెడికల్ సెంటర్‌లో చేరాడు. (VOC). జెల్ టెక్నిక్ ఆధారంగా యాంటీబాడీ స్క్రీనింగ్ పరీక్ష నిర్వహించబడింది మరియు యాంటీ-ఆర్‌బిసి యాంటీబాడీస్ కనుగొనబడలేదు. రోగి డిశ్చార్జ్ అయిన రెండు రోజుల తర్వాత VOCతో తిరిగి చేర్చబడ్డాడు మరియు రక్తమార్పిడి ఎపిసోడ్ల తర్వాత DHTR/HSని అభివృద్ధి చేశారు. అతను క్రెటెయిల్‌లోని హెన్రీ-మోండోర్ యూనివర్శిటీ హాస్పిటల్‌కు బదిలీ చేయబడిన తర్వాత తీవ్రమైన బహుళ అవయవ వైఫల్యంతో కూడిన తీవ్రమైన సమస్యలకు గురయ్యాడు. మా హేమోవిజిలెన్స్ నెట్‌వర్క్‌కి ధన్యవాదాలు ఈ కేసు నివేదిక అందుబాటులోకి వచ్చింది.

ముగింపు: SCD ఉన్న రోగులలో RBC మార్పిడికి సంబంధించిన సూచనలను జాగ్రత్తగా అంచనా వేయడానికి జాతీయ మార్గదర్శకాలను ఉపయోగించి DHTR నివారణ యొక్క ప్రాముఖ్యతను ఈ కేసు ప్రదర్శిస్తుంది. ఈ ప్రాణాంతక సమస్యను నివారించడానికి ముందస్తు రోగ నిర్ధారణ చాలా ముఖ్యం. DHTRకి ఎక్కువ ప్రమాదం ఉన్న తక్కువ ప్రసిద్ధ మరియు తక్కువ పర్యవేక్షణ ఉన్న రోగులకు ప్రత్యేక శ్రద్ధ ఇవ్వాలి. ఏదైనా సందర్భంలో, గుర్తించదగిన యాంటీ-ఆర్‌బిసి యాంటీబాడీస్ లేకుండా DHTR/HS ఈ రుగ్మతపై మన అవగాహనకు వైద్యపరమైన మరియు జీవసంబంధమైన సవాలును అందిస్తుంది.