జర్నల్ ఆఫ్ స్టెమ్ సెల్ రీసెర్చ్ & థెరపీ

నైరూప్య

కండరాల బలహీనత యొక్క తీవ్రమైన మౌస్ మోడల్‌లో ES-ఉత్పన్నమైన మయోజెనిక్ ప్రొజెనిటర్స్ యొక్క ఎన్‌గ్రాఫ్ట్‌మెంట్

ఆంటోనియో ఫిలారెటో, రాడ్‌బోడ్ దరాబి మరియు రీటా CR పెర్లింగైరో

PDGFαR+Flk-1-పారాక్సియల్ మీసోడెర్మ్ యొక్క శుద్దీకరణతో కలిపి Pax3 ద్వారా మౌస్ ఎంబ్రియోనిక్ మూలకణాల యొక్క నియంత్రిత మయోజెనిక్ భేదం ప్రారంభ అస్థిపంజర మయోజెనిక్ ప్రొజెనిటర్స్ యొక్క సమర్థవంతమైన ఇన్ విట్రో ఉత్పత్తికి దారితీస్తుంది. డిస్ట్రోఫిన్-లోపం ఉన్న mdx ఎలుకలలోకి మార్పిడి చేసిన తర్వాత, ఈ పూర్వీకులు గణనీయమైన పునరుత్పత్తిని ప్రోత్సహిస్తారు, దీనితో పాటు కండరాల సంకోచం మెరుగుపడుతుంది. ఈ అధ్యయనంలో, మేము కండరాల బలహీనత యొక్క మరింత వైద్యపరంగా సంబంధిత నమూనాలో బార్‌ను పెంచడం మరియు ఈ కణాల చికిత్సా సామర్థ్యాన్ని అంచనా వేయడం లక్ష్యంగా పెట్టుకున్నాము : డిస్ట్రోఫిన్-ఉట్రోఫిన్ డబుల్-నాకౌట్ (dKO) మౌస్. తేలికపాటి సమలక్షణాన్ని ప్రదర్శించే mdx ఎలుకల మాదిరిగా కాకుండా, dKO ఎలుకలు తీవ్రమైన అనారోగ్యంతో ఉన్నాయి, ప్రగతిశీల కండరాల క్షీణత, బలహీనమైన చలనశీలత మరియు అకాల మరణాన్ని ప్రదర్శిస్తాయి. DMD యొక్క ఈ చాలా తీవ్రమైన నమూనాలో, Pax3- ప్రేరిత ES- ఉత్పన్నమైన అస్థిపంజర మయోజెనిక్ ప్రొజెనిటర్‌ల మార్పిడి గణనీయమైన ఎన్‌గ్రాఫ్ట్‌మెంట్‌కు దారితీస్తుందని ఇక్కడ మేము చూపించాము, ఇది సార్కోలెమ్మా లోపల β- డిస్ట్రోగ్లైకాన్ మరియు eNOS యొక్క పునరుద్ధరణతో పాటు డిస్ట్రోఫిన్ + మైయోఫైబర్‌ల ఉనికిని సూచిస్తుంది మరియు బలాన్ని మెరుగుపరుస్తుంది. చికిత్స కండరాలు. ఈ పరిశోధనలు ES-ఉత్పన్నమైన మయోజెనిక్ కణ సన్నాహాలు తీవ్రంగా డిస్ట్రోఫిక్ కండరాలలో చెక్కగల సామర్థ్యాన్ని కలిగి ఉన్నాయని మరియు గణనీయమైన పునరుత్పత్తిని ప్రోత్సహిస్తాయి, కండరాల డిస్ట్రోఫీలలో ఈ కణాల సంభావ్య చికిత్సా అనువర్తనంపై తదుపరి అధ్యయనాలకు హేతువును అందిస్తాయి.