జర్నల్ ఆఫ్ బ్లడ్ డిజార్డర్స్ & ట్రాన్స్‌ఫ్యూజన్

నైరూప్య

CALR మరియు CD47 : MDS మరియు MPN యొక్క వ్యాధి పురోగతిలో వారి పాత్రలపై అంతర్దృష్టి

క్రిస్టియన్ బోస్మాన్, మాథ్యూ జె సిమండ్స్ మరియు సిరో ఆర్ రినాల్డి

మైలోడిస్ప్లాస్టిక్ సిండ్రోమ్ మరియు మైలోప్రొలిఫెరేటివ్ నియోప్లాజమ్‌లు హెమటోపోయిటిక్ మూలకణాల నుండి ఉత్పన్నమయ్యే క్లోనల్ మైలోయిడ్ రుగ్మతలు, ఇవి అక్యూట్ మైలోయిడ్ లుకేమియాగా పురోగమించే ధోరణిని కలిగి ఉంటాయి. వ్యాధి పరిణామాన్ని అంచనా వేయడానికి క్లినికల్ ప్రాక్టీస్‌లో బహుళ ప్రోగ్నోస్టిక్ స్కోరింగ్ సిస్టమ్‌లు ప్రతిపాదించబడ్డాయి మరియు ఉపయోగించబడ్డాయి, అయితే వాటిలో ఏవీ చికిత్స ప్రతిస్పందనను అంచనా వేయలేవు. ఘన కణితులలో, ప్రో-ఫాగోసైటిక్ కాల్రెటిక్యులిన్ మరియు యాంటీ-ఫాగోసైటిక్ CD47 మధ్య సంబంధం పదేపదే పరిశోధించబడుతుంది. ఘన కణితిలో ప్రో-ఫాగోసైటిక్ సిగ్నల్‌ను ఉత్పత్తి చేయడానికి కాల్రెటిక్యులిన్ యొక్క అధిక ప్రసరణ నమోదు చేయబడింది మరియు ఇది తరచుగా యాంటీఫాగోసైటిక్ CD47 యొక్క సారూప్య వ్యక్తీకరణ ద్వారా ప్రతిఘటించబడుతుంది , అవి ఒకదానికొకటి ప్రతిస్పందనగా పనిచేస్తాయి, కీమోథెరపీకి ప్రతిస్పందనగా అపోప్టోసిస్ vs మనుగడ యంత్రాంగాన్ని ప్రతిబింబిస్తుంది. మైలోడిస్ప్లాస్టిక్ సిండ్రోమ్ మరియు మైలోప్రొలిఫెరేటివ్ నియోప్లాజమ్‌లతో సహా మైలోయిడ్ ప్రాణాంతకతలలో కాల్రెటిక్యులిన్ మరియు CD47 రెండింటి పాత్ర ప్రస్తుతం సరిగా అర్థం కాలేదు. ఘన మరియు హెమటోలాజికల్ క్యాన్సర్‌లలో కాల్రెటిక్యులిన్ మరియు CD47 సిగ్నలింగ్ యొక్క పాత్రలు మరియు చిక్కుల గురించి ప్రస్తుత అవగాహనను వివరించడం , MDS లేదా MPN ఉన్న రోగులలో మైలోయిడ్ కణాలను AMLగా మార్చడంలో calreticulin మరియు CD47 వ్యక్తీకరణకు సంభావ్య పాత్రలను చర్చించడం ఈ సమీక్ష యొక్క లక్ష్యం. మరియు వ్యాధి పురోగతి మరియు చికిత్సను నిర్ణయించడానికి కొత్త చికిత్సా వ్యూహాలను రూపొందించడానికి ఈ పురోగతులు ఎలా ఉపయోగించబడుతున్నాయి ఘన క్యాన్సర్ మరియు మైలోయిడ్ ప్రాణాంతకత రెండింటిలోనూ ప్రతిస్పందన.