జర్నల్ ఆఫ్ లివర్

నైరూప్య

పుట్టుకతో వచ్చే హెపాటిక్ ఫైబ్రోసిస్ పాలిసిస్టిక్ కిడ్నీ డిసీజ్‌తో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది

జైమిని నట్వర్‌లాల్ పటేల్, శుభా గుప్తా, మాన్సీ ఫౌజ్దార్, నిసర్గ్ పటేల్ మరియు శ్వేతా చతుర్వేది

పుట్టుకతో వచ్చే హెపాటిక్ ఫైబ్రోసిస్ (CHF) అనేది ఆటోసోమల్ రిసెసివ్ డిజార్డర్ మరియు డక్టల్ ప్లేట్ వైకల్యం ఫలితంగా సంభవిస్తుంది. వైద్యపరంగా ఇది హెపాటిక్ ఫైబ్రోసిస్, పోర్టల్ హైపర్‌టెన్షన్ మరియు మూత్రపిండ సిస్టిక్ వ్యాధి ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది. CHF యొక్క ఖచ్చితమైన సంభవం మరియు ప్రాబల్యం తెలియదు, కానీ ఇది అరుదైన వ్యాధి. బాల్యంలో లేదా యవ్వనంలో చాలా మంది రోగులలో ఈ రుగ్మత నిర్ధారణ అవుతుంది. మేము హెపాటోస్ప్లెనోమెగలీ, హెమటేమిసిస్, మెలెనా, ద్వైపాక్షిక పాలిసిస్టిక్ కిడ్నీ వ్యాధి మరియు పుట్టుకతో వచ్చే హెపాటిక్ ఫైబ్రోసిస్ యొక్క హిస్టోపాథలాజికల్ డయాగ్నసిస్‌తో బాధపడుతున్న 8 ఏళ్ల మహిళ కేసును అందిస్తున్నాము. ఆమెకు ఉదరకుహర వ్యాధి చరిత్ర ఉంది. పుట్టుకతో వచ్చే హెపాటిక్ ఫైబ్రోసిస్ అనేది ఫైబ్రోపాలిసిస్టిక్ వ్యాధులు అని పిలవబడే వాటికి చెందినది. ఉదరకుహర వ్యాధి అనేది రోగనిరోధక-మధ్యవర్తిత్వ ఎంటెరోపతి. మేము పుట్టుకతో వచ్చే హెపాటిక్ ఫైబ్రోసిస్‌తో దాని అనుబంధాన్ని వివరిస్తాము.