జర్నల్ ఆఫ్ బ్లడ్ డిజార్డర్స్ & ట్రాన్స్‌ఫ్యూజన్

నైరూప్య

చైనాలో అక్వైర్డ్ థ్రోంబోటిక్ థ్రోంబోసైటోపెనిక్ పర్పురా యొక్క క్లినికల్ మరియు థెరప్యూటిక్ స్టడీస్

జాయోయు వాంగ్, లింగ్ సన్, జికియాంగ్ యు, జియాన్ సు, జింగ్ వాంగ్, హైఫీ చెన్ మరియు చాంగ్గెంగ్ రువాన్

థ్రోంబోటిక్ థ్రోంబోసైటోపెనిక్ పర్పురా (TTP) అనేది ADAMTS13కి వ్యతిరేకంగా ఆటోఆంటిబాడీస్ మధ్యవర్తిత్వం వహించే అరుదైన మరియు తీవ్రమైన రుగ్మత. ఈ నివేదికలో, మేము చైనాలో TTPని పొందిన 55 మంది రోగుల క్లినికల్ లక్షణాలు, ప్రయోగశాల ఉల్లంఘన మరియు చికిత్స ప్రభావాన్ని అధ్యయనం చేస్తాము. క్లాసిక్ పెంటాడ్ కేవలం 33% TTP రోగులలో మాత్రమే సంభవించింది. 85% మంది రోగులలో తీవ్రమైన ADAMTS13 లోపం కనుగొనబడింది. అధునాతన వయస్సు మరియు హైపర్బిలిరుబినిమియా పేలవమైన రోగ నిరూపణకు ప్రమాద కారకాలు కావచ్చు. ప్రారంభ మరియు తగినంత ప్లాస్మా మార్పిడి అత్యంత ముఖ్యమైన విధానం. ప్లాస్మా ఎక్స్ఛేంజ్ మరియు కార్టికోస్టెరాయిడ్స్‌కు రిటుక్సిమాబ్ జోడించడం TTPలో దీర్ఘకాలిక ఉపశమనాన్ని ప్రేరేపించడంలో మరియు కొనసాగించడంలో ప్రభావవంతంగా కనిపిస్తుంది మరియు ఇది మొదటి ఎపిసోడ్‌లో నిర్వహించబడుతుంది. అయినప్పటికీ, వక్రీభవన కేసులకు చికిత్స చేయడానికి మరియు పునఃస్థితి రేటును తగ్గించడానికి మరింత సరైన చికిత్సా నియమావళి తదుపరి విచారణను కోరుతుంది.