తల్లి మరియు పిల్లల ఆరోగ్యంలో క్లినిక్‌లు

నైరూప్య

కరోలి సిండ్రోమ్ ఆఫ్రికాలోని పిల్లలలో పాలిసిస్టిక్ కిడ్నీ మరియు పుట్టుకతో వచ్చే గుండె జబ్బులతో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది

Sow A, Boiro D, Gueye M, Ndongo AA, Sow PS, Dieye S, et al.

కరోలి సిండ్రోమ్ (CS) అనేది పుట్టుకతో వచ్చే కాలేయ ఫైబ్రోసిస్‌తో కరోలి వ్యాధి యొక్క అనుబంధంగా నిర్వచించబడింది. ఇది 1 / 1,000,000 కంటే తక్కువ నివాసితులతో ప్రపంచవ్యాప్త ప్రాబల్యం కలిగిన అరుదైన పుట్టుకతో వచ్చే పాథాలజీ. మేము పాలిసిస్టిక్ కిడ్నీ వ్యాధి (PKD)తో సంబంధం ఉన్న CS కేసును నివేదిస్తాము. అతను ఎపిగాస్ట్రిక్ నొప్పి కోసం 2 సంవత్సరాల వయస్సు నుండి అనుసరించిన 7 సంవత్సరాల బాలుడు. ఉదర అల్ట్రాసౌండ్‌లను 2 సంవత్సరాలు, 4 సంవత్సరాలు మరియు 6 సంవత్సరాల వయస్సులో ప్రదర్శించారు. వారు ఇంట్రాహెపాటిక్ పిత్త వాహికలు, హెపాటిక్ ఫైబ్రోసిస్ మరియు ద్వైపాక్షిక మూత్రపిండ తిత్తులు మరియు సూక్ష్మ-రాళ్ల విస్తరణతో సంబంధం ఉన్న హెపాటోమెగలీని చూపించారు. పిల్లవాడు అనేక ఆసుపత్రిలో చేరాడు, వీటిలో చివరిది 6 సంవత్సరాల వయస్సులో కడుపు నొప్పి, అసిటిస్, పోర్టల్ హైపర్‌టెన్షన్ మరియు హెమటూరియాకు ద్వితీయమైన జీర్ణ రక్తస్రావం. ప్రవేశానికి, బరువు 19 కిలోలు (-2 DS), పరిమాణం 119cm (-1 DS) మరియు BMI 13.41 (-3DS). చిన్నారికి ఐక్టెరస్ లేదు. పొత్తికడుపు విడదీయబడింది మరియు నొప్పిలేని హెపాటోమెగలీ 12.5 సెం.మీ వద్ద హెపాటిక్ బాణంతో మరియు స్టేజ్ II స్ప్లెనోమెగలీని తాకింది. మూత్ర పరీక్షలో హెమటూరియా ఉన్నట్లు తేలింది. కాలేయ పరీక్ష ఆల్కలీన్ ఫాస్ఫేటేస్ యొక్క వివిక్త ఎత్తును చూపించింది. పొత్తికడుపు కంప్యూటెడ్ టోమోగ్రఫీ స్కాన్ హెపాటోమెగలీ, ఇంట్రాహెపాటిక్ పిత్త వాహికల విస్తరణ మరియు ద్వైపాక్షిక మూత్రపిండ హైపోడెన్స్ సిస్టిక్ గాయాల ఉనికిని చూపించింది. రోగి ఆల్డక్టోన్, ప్రొపనోలోల్, క్యాప్టోప్రిల్, రక్తమార్పిడి మరియు ఉర్సోడెసోక్సికోలిక్ యాసిడ్‌లను చికిత్సగా స్వీకరించాడు. పరిణామం శస్త్రచికిత్స నిర్వహణ కోసం వేచి ఉంది.