జీవశాస్త్రం మరియు వైద్యం

నైరూప్య

C3 గ్లోమెరులోనెఫ్రిటిస్ మరియు ప్లాస్మా సెల్ డైస్క్రాసియా: ఎటియోలాజిక్ స్పెక్ట్రమ్‌ను విస్తరించడం

డెన్నిస్ ఎల్ కూపర్, విలియం ఆర్ ముండే మరియు గిల్బర్ట్ డబ్ల్యూ మోకెల్

నేపథ్యం: దట్టమైన డిపాజిట్ వ్యాధి (DDD)తో సహా C3 గ్లోమెరులోపతి (C3GP) ప్రత్యామ్నాయ పూరక మార్గం (ACP) యొక్క అసాధారణ క్రియాశీలత ద్వారా మధ్యవర్తిత్వం చేయబడింది. పిల్లలు మరియు యువకులలో, కాంప్లిమెంట్ లేదా కాంప్లిమెంట్ రెగ్యులేటరీ ప్రొటీన్‌ల ఉత్పరివర్తనలు ప్రధాన కారణ కారకాలు అయితే పెద్దవారిలో మోనోక్లోనల్ గామోపతి సంభవం ఎక్కువగా కనిపిస్తుంది మరియు పారాప్రొటీన్ C3 నెఫ్రిటిక్ కారకంగా లేదా ఇతర తెలియని వాటి ద్వారా పనిచేస్తుందని ప్రతిపాదించబడింది. అసాధారణ ACP కార్యాచరణకు దారితీసే విధానాలు. మేము C3GP మరియు ప్లాస్మా సెల్ డైస్క్రాసియాస్‌తో బాధపడుతున్న ఐదుగురు రోగులను వివరించాము, ఇందులో ఇద్దరు రోగులతో సహా రోగలక్షణ మల్టిపుల్ మైలోమా మరియు ముగ్గురు రోగులు మూత్రపిండ ప్రాముఖ్యత కలిగిన మోనోక్లోనల్ గామోపతితో బాధపడుతున్నారు, వారిలో ఒకరు రోగలక్షణ మైలోమాకు చేరుకున్నారు. DDD మరియు ఎలివేటెడ్ C3 నెఫ్రిటిక్ ఫ్యాక్టర్‌తో ఉన్న ఒక రోగి సైక్లోఫాస్ఫామైడ్ ప్లస్ బోర్టెజోమిబ్ మరియు డెక్సామెథసోన్‌తో మైలోమా థెరపీకి ప్రతిస్పందించాడు, మరొక రోగి లెనాలిడోమైడ్, శక్తివంతమైన ఇమ్యునోమోడ్యులేటరీ యాక్టివిటీ కలిగిన ఔషధాన్ని స్వీకరించిన తర్వాత రెండు సార్లు వేగంగా క్షీణిస్తున్నట్లు అనిపించింది. ఇద్దరు రోగులలో, మైలోమా థెరపీ యొక్క ప్రభావం అధునాతన వ్యాధికి అనిశ్చిత ద్వితీయమైనది. మూత్రపిండ మార్పిడి ఉన్న ఇద్దరు రోగులు వరుసగా 2 నెలలు మరియు నాలుగు సంవత్సరాలలో మార్పిడి చేయబడిన కిడ్నీలో C3GP పునరావృతమయ్యారు. తీర్మానం: C3GP ఉన్న వయోజన రోగులు ప్లాస్మా సెల్ డైస్క్రాసియాస్ కోసం పరీక్షించబడాలి. మైలోమా-నిర్దేశిత చికిత్స మరియు/లేదా ACP నిరోధం యొక్క విలువను అంచనా వేయడానికి మరిన్ని అధ్యయనాలు అవసరం.