ఫాంగ్హాంగ్ వాంగ్, కెక్సియాంగ్ ఝూ, లీ జాంగ్, హుయ్ జాంగ్, బో జాంగ్, ఫాంగ్హుయ్ డింగ్, జున్ లి*
నేపధ్యం: న్యూరోఎండోక్రిన్ ట్యూమర్స్ (NETలు) జీర్ణశయాంతర ప్రేగులలో, ప్యాంక్రియాస్ మరియు ఊపిరితిత్తులలో సంభవించడం అసాధారణం కాదు, కానీ పిత్త వ్యవస్థ నుండి ఉద్భవించే NETలు చాలా అరుదుగా ఉంటాయి, ఇవి 0.67% గ్యాస్ట్రోఎంటెరోపాంక్రియాటిక్ సిస్టమ్ కణితులను కలిగి ఉంటాయి. ప్రస్తుతం, కౌమారదశలో 10 కంటే తక్కువ ఎక్స్ట్రాహెపాటిక్ బిలియరీ న్యూరోఎండోక్రిన్ ట్యూమర్లు నివేదించబడ్డాయి.
కేస్ ప్రెజెంటేషన్: ఈ నివేదిక పోర్టల్ హెపాటిక్ డక్ట్ యొక్క NETతో 16 ఏళ్ల బాలుడి కేసును అందిస్తుంది. ప్రయోగశాల పరీక్ష మరియు ఇమేజింగ్ ఫలితాల నుండి అబ్స్ట్రక్టివ్ కామెర్లు నిర్ధారించబడ్డాయి. మూల్యాంకనం మరియు మల్టీడిసిప్లినరీ చర్చల తర్వాత, అతను సాధారణ పిత్త వాహిక, సాధారణ హెపాటిక్ డక్ట్ మరియు పిత్తాశయం మరియు రౌక్స్-ఎన్-వై హెపాటికోజెజునోస్టోమీ యొక్క విచ్ఛేదనం చేయించుకున్నాడు. రోగనిర్ధారణ పరీక్షలో పిత్త వాహిక మరియు చుట్టుపక్కల కొవ్వు కణజాలం యొక్క గోడపై కణితి దాడి చేయడంతో NET వెల్లడించింది. రోగికి ఇతర అవయవాలు లేదా కణజాలాలలో NET లు లేవు. ఈ కేసు ప్రాథమిక NET, మెటాస్టాటిక్ ట్యూమర్ కాదు.
తీర్మానం: పోర్టల్ హెపాటిక్ డక్ట్ యొక్క ప్రైమరీ న్యూరోఎండోక్రిన్ ట్యూమర్ యొక్క శస్త్రచికిత్సకు ముందు నిర్ధారణ కష్టం, మరియు ఈ కణితి తరచుగా హిలార్ కోలాంగియోకార్సినోమాతో గందరగోళానికి గురవుతుంది. దానిని నయం చేయడానికి శస్త్రచికిత్స చికిత్స మాత్రమే ప్రభావవంతమైన మార్గం. రోగనిర్ధారణ చేసిన తర్వాత, వీలైనంత త్వరగా శస్త్రచికిత్స విచ్ఛేదనం చేయాలి.