జర్నల్ ఆఫ్ బ్లడ్ డిజార్డర్స్ & ట్రాన్స్‌ఫ్యూజన్

నైరూప్య

హెమోఫాగోసైటిక్ లింఫోహిస్టియోసైటోసిస్: ఎ రివ్యూ

శిరీష రాణి సిద్దయ్యగారి, షిరాలీ అగర్వాల్, పల్లవి మదుకూరి మరియు లతా సుబ్రమణ్యం మూడహడు

హెమోఫాగోసైటిక్ లింఫోహిస్టియోసైటోసిస్ (HLH) అనేది రోగనిరోధక క్రమబద్దీకరణ ద్వారా వర్గీకరించబడిన ఒక రుగ్మత. ఇది ఇంతకుముందు తక్కువగా నిర్ధారణ చేయబడినప్పటికీ, వైద్యులలో మెరుగైన అవగాహనతో ప్రపంచవ్యాప్తంగా ఇది ఎక్కువగా నిర్ధారణ చేయబడుతోంది. హెచ్‌ఎల్‌హెచ్ యొక్క ముఖ్య లక్షణం అయిన "హైపర్‌సైటోకినిమియా" అనేది రోగనిర్ధారణలో ఆలస్యం జరిగితే కొన్ని సందర్భాల్లో అంతిమ అవయవ నష్టం మరియు మరణం కూడా సంభవించవచ్చు. ఇది విస్తృత శ్రేణి ప్రదర్శనను కలిగి ఉంది కానీ సాధారణంగా ఆర్గానోమెగలీ మరియు బైసైటోపెనియాతో జ్వరంగా ఉంటుంది. సెకండరీ కారణాల వల్ల చాలా వరకు కేసులు సంక్రమించాయి, అయితే ప్రాథమిక HLH కూడా అసాధారణం కాదు, ఇటీవలి అధ్యయనాలు సూచించిన విధంగా ఇంటర్న్ కూడా ఇన్‌ఫెక్షన్ ద్వారా ప్రేరేపించబడుతుంది. ఫెర్రిటిన్, ట్రైగ్లిజరైడ్స్ మరియు ఫైబ్రినోజెన్ వంటి ప్రయోగశాల పారామితులు బైసైటోపెనియా/పాన్సైటోపెర్నియాతో పాటు ఈ రోగనిర్ధారణను మరింత ధృవీకరించడంలో సహాయపడతాయి. ఎముక మజ్జ HLH యొక్క రుజువును చూపవచ్చు లేదా చూపకపోవచ్చు, అందువల్ల ప్రమేయం లేకపోవడం HLH నిర్ధారణను మినహాయించకూడదు. ఫ్లో సైటోమెట్రీ మరియు జన్యు విశ్లేషణ వంటి కొత్త పద్ధతులు దాని పాథోజెనిసిస్ మరియు ఎటియాలజీని విస్తృతంగా గుర్తించడానికి దోహదపడ్డాయి. అనేక ఇతర అత్యవసర పరిస్థితుల మాదిరిగానే, సకాలంలో రోగనిర్ధారణ దాని నిర్వహణలో కీలకమైన రాళ్లలో ఒకటి. నిర్వహణ అనేది సెకండరీ కేసుల కోసం ఎక్కువగా HLH-2004 ప్రోటోకాల్‌పై ఆధారపడి ఉంటుంది మరియు దాదాపు అన్ని ప్రాథమిక HLH కేసులకు HLH 2004 ప్రోటోకాల్‌తో ప్రాథమిక చికిత్స తర్వాత హెమటోపీటిక్ స్టెమ్ సెల్ మార్పిడి అవసరం. ఇమ్యునోమోడ్యులేటరీ ఏజెంట్లు మరియు మోనోక్లోనల్ యాంటీబాడీస్ (ATG, Alemtuzumab, IFN-y) వంటి చికిత్స యొక్క ఇతర పద్ధతులను అన్వేషించడంలో ఇటీవలి పురోగతులు నిరోధక/వక్రీభవన కేసుల కోసం కావాల్సిన ఫలితాలను సాధించడం జరిగింది. HLH నిర్ధారణ మరియు నిర్వహణలో కొత్త పురోగతులను సంగ్రహించడం మా కథనం లక్ష్యం మరియు HLH నిర్ధారణ కోసం పాథోఫిజియాలజీ, క్లినికల్ పరిశీలనలు మరియు ఆధునిక ప్రయోగశాల పద్ధతుల యొక్క సమగ్ర సమీక్షను కూడా అందిస్తుంది. ఈ పరిస్థితికి సంబంధించిన మరణాలను తగ్గించడానికి ముందస్తు మరియు సత్వర గుర్తింపు బంగారు ప్రమాణంగా మిగిలిపోయింది