జర్నల్ ఆఫ్ బ్లడ్ డిజార్డర్స్ & ట్రాన్స్‌ఫ్యూజన్

నైరూప్య

ఎరిథ్రోసైట్ ఫ్లో సైటోమెట్రిక్ అనాలిసిస్ ఇన్ కన్జెనిటల్ డైసెరిథ్రోపోయిటిక్ అనీమియా టైప్ III-ఇయోసిన్-5 యొక్క మూల్యాంకనం Ì -Maleimide, CD55, మరియు CD59

మరియా లిల్జెహోమ్, ఎలిసబెత్ గ్రోన్‌లండ్, ఇరినా గోలోవ్లెవా, హెర్బర్ట్ సాండ్‌స్ట్రోమ్ మరియు అండర్స్ వాహ్లిన్

పరిచయం: నాన్-ఆటోఇమ్యూన్ హీమోలిటిక్ అనీమియాలను పరిశోధించేటప్పుడు సాధారణంగా eosin-5´-maleimide (EMA), యాంటీ-CD55 మరియు యాంటీ-CD59తో కూడిన ఫ్లో సైటోమెట్రీని ఉపయోగిస్తారు. EMA యొక్క తగ్గిన ఫ్లోరోసెన్స్, సాధారణంగా వంశపారంపర్య స్పిరోసైటోసిస్‌లో కనుగొనబడుతుంది, ఇది పుట్టుకతో వచ్చే డైసెరిథ్రోపోయిటిక్ అనీమియా రకం II (CDA II)లో కూడా కనిపిస్తుంది. CD55 మరియు CD59 తగ్గింపు పరోక్సిస్మల్ నాక్టర్నల్ హిమోగ్లోబినూరియా (PNH)ని వర్ణిస్తుంది. మేము పుట్టుకతో వచ్చే డైసెరిథ్రోపోయిటిక్ అనీమియా టైప్ III (CDA III)లో ఎరిథ్రోసైట్‌లపై EMA, CD55 మరియు CD59 యొక్క ఫ్లో సైటోమెట్రిక్ ప్రొఫైల్‌ను అధ్యయనం చేసాము. పద్ధతులు: EMA స్టెయినింగ్ తర్వాత ఫ్లో సైటోమెట్రీతో 16 CDA III పాజిటివ్ వ్యక్తుల నుండి ఎరిథ్రోసైట్‌లు, 14 CDA III ప్రతికూల బంధువులు మరియు ఒక్కో పరీక్షకు మూడు సాధారణ నియంత్రణలు అధ్యయనం చేయబడ్డాయి. యాంటీ-సిడి55 మరియు యాంటీ-సిడి59 తర్వాత ఫ్లో సైటోమెట్రీ 12 సిడిఎ III పాజిటివ్ మరియు 7 సిడిఎ III నెగటివ్ బంధువుల నుండి ఎరిథ్రోసైట్‌లపై ఒక సాధారణ నియంత్రణతో ప్రదర్శించబడింది. ఫలితాలు: CDA III - ఎరిథ్రోసైట్‌లు EMA-స్టెయినింగ్ తర్వాత సాధారణ నియంత్రణల కంటే స్వల్పంగా బలమైన ఫ్లోరోసెన్స్‌ను ప్రదర్శించాయి. EMA ఫ్లోరోసెన్స్ మరియు ఎరిథ్రోసైట్ వాల్యూమ్ మధ్య సహసంబంధం నిర్ధారించబడింది. CD55 మరియు CD59కి సంబంధించిన సాధారణ నియంత్రణల నుండి CDA III సబ్జెక్టులు భిన్నంగా లేవు. తీర్మానం: ప్రస్తుత అధ్యయనం యొక్క ఫలితాలు CDA IIIలో ఎర్ర రక్త కణాల పొర యొక్క అసాధారణతను సూచించలేదు మరియు CDA III మరియు సాధారణ నియంత్రణల మధ్య వివక్ష చూపడానికి ప్రామాణిక ఫ్లో సైటోమెట్రీని ఉపయోగించలేమని చూపిస్తుంది.