జీవశాస్త్రం మరియు వైద్యం

నైరూప్య

ప్రాణాంతక ఇంట్రాక్రానియల్ హెమరేజ్ యొక్క అధిక ప్రమాదంతో తీవ్రమైన ప్రోమిలోసైటిక్ లుకేమియా యొక్క ప్రభావవంతమైన నిర్వహణ

హయాతో తమై, సతోషి యమనకా, హిరోకి యమగుచి, కజుటకా నకయామా మరియు కోయిటి ఇనోకుచి

ఆల్-ట్రాన్స్ రెటినోయిక్ యాసిడ్ (ATRA) మరియు ఆర్సెనిక్ ట్రైయాక్సైడ్ (ATO) వంటి వ్యాధి-నిర్దిష్ట ఔషధాల కారణంగా తీవ్రమైన ప్రోమిలోసైటిక్ లుకేమియా (APL) యొక్క రోగ నిరూపణ అనుకూలంగా ఉన్నప్పటికీ, ప్రాణాంతకమైన ఇంట్రాక్రానియల్ హెమరేజ్ కారణంగా ముందస్తు మరణం చాలా సందర్భాలలో గమనించబడింది. ఈ అధ్యయనం యొక్క లక్ష్యం APL రోగులలో చికిత్స మరియు ఇంట్రాక్రానియల్ హెమరేజ్ కాంప్లికేషన్ మధ్య సంబంధాన్ని పరిశీలించడం. మా ఆసుపత్రిలో 2000 నుండి 2014 వరకు APL నిర్ధారణ అయిన 46 మంది రోగులను పరిశీలించారు. 46 APL రోగులలో ఫాటల్ ఇంట్రాక్రానియల్ హెమరేజ్ (FICH) రిస్క్ స్కోర్ పంపిణీ వరుసగా తక్కువ, ఇంటర్మీడియట్ మరియు అధిక వర్గాలకు 23.9%, 58.6% మరియు 17.3% చూపించింది. 46 మంది రోగులలో, 5 మంది రోగులు ఉపశమనానికి ముందు ఇంట్రాక్రానియల్ హెమరేజ్‌ను అభివృద్ధి చేశారు, ఇందులో 4 మంది రోగులు కీమోథెరపీ మరియు ATRA పరిపాలన తర్వాత అటువంటి రక్తస్రావం అభివృద్ధి చెందారు మరియు చికిత్సకు ముందు ఇంట్రాక్రానియల్ హెమరేజ్‌ను అభివృద్ధి చేసిన 1 రోగి ఉన్నారు. మరణించిన 1 రోగి మరియు తీవ్రమైన పక్షవాతం ఉన్న 3 రోగులతో సహా 5 మంది రోగులందరూ FICH స్కోర్ యొక్క హై రిస్క్ గ్రూప్‌లో చేర్చబడ్డారు. కీమోథెరపీ తర్వాత ట్యూమర్ లైసిస్ సిండ్రోమ్‌తో పాటు వ్యాపించిన ఇంట్రావాస్కులర్ కోగ్యులేషన్ (డిఐసి) యొక్క పురోగతి కారణంగా ఈ రక్తస్రావం చాలా రోజులు విస్తరించింది. ఈ అనుభవం ఆధారంగా, మేము మొదటగా ఇంట్రాక్రానియల్ హెమరేజ్ ఉన్న రోగికి 5 రోజుల పాటు ATRA యొక్క సింగిల్ అడ్మినిస్ట్రేషన్‌ను అందించాము మరియు DIC మెరుగుపడిన తర్వాత కీమోథెరపీని జోడించాము. తత్ఫలితంగా, ఇంట్రాక్రానియల్ హెమరేజ్ యొక్క విస్తరణ లేకుండా మేము ఉపశమనం పొందవచ్చు. APL కోసం చాలా ఇండక్షన్ థెరపీ ప్రోటోకాల్‌లలో, అధిక తెల్ల రక్త కణాల గణనలు ఉన్న రోగులు ATRA సిండ్రోమ్‌పై దృష్టి సారించి కీమోథెరపీ మరియు ATRA కలయికను స్వీకరించాలని సిఫార్సు చేస్తారు, అయితే ప్రాణాంతకమైన ఇంట్రాక్రానియల్ హెమరేజ్ ప్రమాదం చికిత్స నియమావళిలో ప్రతిబింబించదు. అధిక-రిస్క్ FICH స్కోర్ ఉన్న రోగులలో DIC చికిత్స తర్వాత ATRA యొక్క ప్రారంభ సింగిల్ అడ్మినిస్ట్రేషన్‌ని ఉపయోగించి అటువంటి సంక్లిష్టతను నివారించవచ్చు.