సింగిల్ సెల్ బయాలజీ

నైరూప్య

డుచెన్ మస్కులర్ డిస్ట్రోఫీ (DMD): దీనిని దైహిక వ్యాధిగా పరిగణించాలా?

గియుసేప్ మోరిసి మరియు మరియా ఆర్ బోన్సిగ్నోర్

డుచెన్ మస్కులర్ డిస్ట్రోఫీ (DMD) అనేది X- లింక్డ్ కండరాల వ్యాధి, ఇది ప్రగతిశీల అస్థిపంజర కండరాల నష్టం మరియు శ్వాసకోశ కండరాల ప్రమేయం కారణంగా శ్వాసకోశ వైఫల్యం అభివృద్ధి చెందుతుంది. మానవ DMD మాదిరిగానే, mdx మౌస్ మోడల్‌లో డిస్ట్రోఫిన్ లేదు కానీ సాపేక్షంగా తేలికపాటి కండరాల గాయంతో వర్గీకరించబడుతుంది, ఇది డిస్ట్రోఫిక్ అస్థిపంజర కండరాలపై తేలికపాటి ఓర్పు వ్యాయామ శిక్షణ యొక్క ప్రభావాలను పరీక్షించడానికి అనుమతిస్తుంది. స్విస్ ఎలుకలలో గతంలో పరీక్షించిన అదే ప్రోటోకాల్‌ను వర్తింపజేయడం ద్వారా శిక్షణ పొందిన mdx ఎలుకలలో వాయుమార్గ కణాలపై వ్యాయామ శిక్షణ ప్రభావాలను అధ్యయనం చేయడానికి మేము ఆసక్తి కలిగి ఉన్నాము. mdx ఎలుకలు శిక్షణతో సంబంధం ఉన్న తక్కువ వాయుమార్గ మంటను చూపించాయని మేము కనుగొన్నాము, అయితే శిక్షణ పొందిన లేదా నిశ్చల స్థితితో సంబంధం లేకుండా కాలక్రమేణా వాయుమార్గ కణాల అపోప్టోసిస్‌ను అభివృద్ధి చేసింది. ఈ పరిశోధనలు mdx మౌస్ యొక్క ఎయిర్‌వే ఎపిథీలియంలోని రక్షిత విధానాల యొక్క సబ్‌క్లినికల్ ప్రోగ్రెసివ్ ఎగ్జాషన్‌ను సూచించాయి, బహుశా చాపెరోనిన్ Hsp60ని కలిగి ఉంటుంది. అంతేకాకుండా, నిశ్చల లేదా శిక్షణ పొందిన స్థితితో సంబంధం లేకుండా అధ్యయనం యొక్క అన్ని సమయాలలో mdx ఎలుకల వాయుమార్గాలలో గోబ్లెట్ కణాల కొరత చూపబడింది. డిస్ట్రోఫిక్ అస్థిపంజర కండరాలలో ఇప్పటికే వివరించబడిన నాచ్ పాత్వే యొక్క భంగం, mdx ఎలుకల వాయుమార్గాలలో కనిపించే దాదాపుగా లేని రహస్య కణ సమలక్షణంలో పాల్గొనవచ్చని మేము ఊహిస్తున్నాము. మొత్తంమీద, డిస్ట్రోఫిన్ అస్థిపంజర కండరాలకు మించిన ఇతర కణజాలాలను ప్రభావితం చేస్తుందని మరియు ప్రస్తుతం కండరాలేతర కణజాలాలలో పేలవంగా నిర్వచించబడిన శారీరక ప్రభావాలను చూపుతుందని మా పరిశోధనలు సూచిస్తున్నాయి.