జర్నల్ ఆఫ్ లివర్

నైరూప్య

ఆల్ఫా-1-యాంటీట్రిప్సిన్ లోపం నియోనాటల్ కొలెస్టాసిస్‌గా ప్రదర్శించబడుతుంది: ఉర్సోడెక్సికోలిక్ యాసిడ్ యొక్క ఫలితం మరియు ప్రభావం యొక్క అంచనాలు

ఎర్మెలిండా శాంటోస్ సిల్వా1,2*, హెలెనా మోరీరా సిల్వా2, క్లాడియా మెలో3, హెర్కులానో రోచా4, మార్గరీడా మదీనా4 మరియు ఎస్మెరాల్డా మార్టిన్స్1,5

నేపథ్యం మరియు లక్ష్యం: ఆల్ఫా-1-యాంటీట్రిప్సిన్ లోపం నియోనాటల్ కొలెస్టాసిస్‌గా ప్రదర్శించబడుతుంది, ఇది ప్రభావితమైన వ్యక్తులలో కొద్ది శాతంలో సంభవిస్తుంది. రోగ నిరూపణ అనేది "వైద్యం" నుండి కాలేయ సిర్రోసిస్ మరియు/లేదా తీవ్రమైన హెపాటోసెల్యులార్ వైఫల్యం వరకు మారుతూ ఉంటుంది, కాలేయ మార్పిడి అవసరం. మేము ursodeoxycholic యాసిడ్ ప్రభావంతో సహా ఫలితాన్ని అంచనా వేసేవారి కోసం పరిశోధించాము. పద్ధతులు: 1985 మరియు 2013 మధ్య కాలంలో ఆల్ఫా-1-యాంటీట్రిప్సిన్ లోపం కారణంగా నియోనాటల్ కొలెస్టాసిస్‌కు సంబంధించిన 27 కేసుల రెట్రోస్పెక్టివ్ కోహోర్ట్ స్టడీ. చేరిక ప్రమాణాలు: నియోనాటల్ కొలెస్టాసిస్ మరియు ZZ ఫినోటైప్ ఉన్న రోగులు. మినహాయింపు ప్రమాణాలు: నియోనాటల్ కొలెస్టాసిస్‌ను అభివృద్ధి చేయడానికి ఇతర రోగ నిర్ధారణ లేదా తెలిసిన ప్రమాద కారకాల ఉనికి. మేము అనేక క్లినికల్, బయోకెమికల్, హిస్టోలాజికల్ మరియు థెరప్యూటిక్ వేరియబుల్స్‌ని విశ్లేషించాము. రోగులను రెండు గ్రూపులుగా వర్గీకరించారు: అనుకూలమైన ఫలితం (n=18), అననుకూల ఫలితం (n=9). మేము రోగులను చికిత్స (n = 16), మరియు చికిత్స చేయని (n = 11) ఉర్సోడెక్సికోలిక్ యాసిడ్‌తో కూడా విభజించాము. ఫలితాలు: ప్రవేశంలో స్ప్లెనోమెగలీ (P=0.006) మరియు 6 నెలల వయస్సులో (P=0.007) నిరంతర కామెర్లు అననుకూల ఫలితంతో సంబంధం కలిగి ఉన్నాయి. సంయోజిత బిలిరుబిన్ (P=1.000), అస్పార్టేట్ అమినోట్రాన్స్‌ఫేరేస్ (P=1.000), అలనైన్ అమినోట్రాన్స్‌ఫేరేస్ (P=0.371) మరియు గామా-గ్లుటామిల్‌ట్రాన్స్‌ఫేరేస్ (P=0.667) యొక్క విలువలు ఫలితాల యొక్క రెండు సమూహాలలో గణనీయంగా భిన్నంగా లేవు. ursodeoxycholic యాసిడ్‌తో ప్రారంభ చికిత్స అనుకూలమైన ఫలితంతో ముడిపడి ఉంది (P=0.011). చికిత్స పొందిన రోగులు బయోకెమికల్ పారామితులలో (కంజుగేటెడ్ బిలిరుబిన్, అస్పార్టేట్ అమినోట్రాన్స్‌ఫేరేస్, అలనైన్ అమినోట్రాన్స్‌ఫేరేస్ మరియు గామా-గ్లుటామిల్‌ట్రాన్స్‌ఫేరేస్) చికిత్స చేయని వారి నుండి గణనీయంగా తేడా లేదు మరియు ఆల్ఫా-1-యాంటిట్రిప్సిన్ సీరం స్థాయిలను గణనీయంగా తగ్గించారు (P=0.015). ముగింపు: 6 నెలల వయస్సులో కామెర్లు వచ్చినప్పుడు స్ప్లెనోమెగలీ చెడు రోగనిర్ధారణకు అంచనా వేసింది మరియు ఉర్సోడెక్సికోలిక్ యాసిడ్‌తో ప్రారంభ చికిత్స ఫలితంలో సానుకూలంగా జోక్యం చేసుకుని ఉండవచ్చు.